Ichtioza este o boală dermatologică independentă și diferită de origine caracterizată prin procese de keratinizare (keratinizare) afectată și însoțită de regiune, adică limitată (în anumite părți ale corpului) sau îngroșarea difuziunii (universale, comune) a stratului cornos al epidermei.

Cauzele ihtiozelor și clasificarea lor

Keratinizarea fiziologică a celulelor epiteliale și formarea stratului cornos de piele are loc "ușor", constând în împărțirea celulelor germinale și mișcarea acestora în straturile superioare ale pielii. În condiții normale, stratul inferior de celule epiteliale proaspete înlocuiește treptat cel vechi, care este, de obicei, însoțit de descuamare inconștientă.

Astfel, acest ciclu de viață, care durează două zile, forțează celulele nou formate ale epidermei să se deplaseze pe suprafața pielii și contribuie la transferul tuturor substanțelor pe care le conțin. Consecința unei încălcări a proceselor de keratinizare, care conduce la diferite boli ale pielii, numită keratoză sau hiperkeratoză, este o respingere lentă a celulelor moarte ale pielii și / sau o creștere accentuată a grosimii stratului cornos.

Marea varietate a caracteristicilor manifestărilor clinice, imaginea morfologică diversă, prezența unor forme rare, lipsa unei viziuni neechivoce a cercetătorilor asupra cauzelor și mecanismelor de dezvoltare a hiperkeratozei, care includ un grup mare de boli unite prin termenul ihtioză, nu au permis încă clinicienilor să elaboreze o anumită clasificare unică.

În funcție de prezența sau absența cauzelor genetice, această boală este foarte subdivizată condițional (I. I. Pototski și V. T. Kuklin) în condiții patologice care rezultă din mutații genetice atribuite grupului de dermatoză genică (ihtioză congenitală) și forme dobândite, cele mai multe dintre acestea fiind numite ihtioziforme, adică stări asemănătoare cu ihtioza.

În plus, acești aceiași autori identifică un grup de sindroame ereditare în care această hiperkeratoză este unul dintre simptomele - Ore, Sjogren-Larson, Popov, Netherton, Young-Vogel, Refsum.

Imediat trebuie menționat faptul că forumurile de pe Internet și articolele de internet individuale menționează notorii "ihtioza Schleiman" și "ihtioza vasculară sistemică a lui Schleiman". O astfel de unitate nosologică, sindrom sau simptom

OMS nu există în nici o clasificare a dermatozelor, în nici un manual al dermatovenerologiei sau în lucrări științifice. Există un simptom al lui Shteyman, care este unul dintre semnele unui menisc rupt al articulației genunchiului, dar care nu are nimic de-a face cu dermatoza.

Dintre toate patologiile ereditare ale pielii, ihtioza congenitală este cea mai comună formă și este de aproximativ 90%. Frecvența sa globală este de 1 până la 12,5 mii de copii.

Clasificarea Ichiozei Acceptate

  • simptomatic, provocat de orice patologie sau unul dintre semnele bolii de bază; acestea pot fi disfuncții ale glandei tiroide sau ale glandelor suprarenale, disfuncții ale sistemului neuro-vegetativ, hipo-sau avitaminoză "A", boli de sânge și neoplasme maligne, boli autoimune, inflamatorii și infecțioase, tulburări metabolice, intoleranță la anumite medicamente sau alimente etc. d.;
  • discoidal;
  • senile sau senile.

În conformitate cu clasificarea propusă în 1990 (K. N. Suvorov), care se bazează pe simptome clinice, se disting astfel de forme ale bolii ca:

  • simplă sau ihtioză obișnuită, caracterizată prin înfrângerea tuturor pielii și a cântarelor mici;
  • strălucitor - afectează de asemenea aproape toate fragmentele de piele, cu excepția pliurilor mari, dar solzi transparente cu o tentă cenușie sunt aranjate mozaic;
  • serpentina, în care pielea suprafețelor extensor ale membrelor și suprafețele laterale ale corpului este afectată, cântarele mari au o culoare maro-gri.

Baza unei alte clasificări este severitatea bolii, care determină forma acesteia din urmă:

  • severă, rezultatul căruia este moartea unui nou-născut;
  • moderată, compatibilă cu viața;
  • târziu, când primele simptome de patologie apar doar în a doua lună după naștere.

Aceste clasificări și alte clasificări în anumite cazuri pot fi convenabile în activitatea practică, dar în clasificarea internațională a bolilor, ihtiozele sunt plasate sub titlul "Alte anomalii congenitale" și sunt clasificate drept "Anomalii congenitale, deformări și tulburări cromozomiale". În aceeași clasificare, ele sunt împărțite în ihtioză:

  1. Simplu (vulgar) - tip autosomal dominant de moștenire.
  2. Legat de cromozomul X (feminin) - recesiv.
  3. Laminar sau lamelar - autozomal recesiv.
  4. Congenital eritrodermia ihtiosiformă buloasă este dominantă autosomală.
  5. Ithyoza fetală este recesivă autosomală.
  6. Alte ihtioză congenitală.
  7. Ichioza congenitală, nespecificată.

Genele mutate care sunt sisteme de enzime de control mostenite și procesele biochimice de keratinizare, care încă nu au fost pe deplin înțelese. Ele se bazează pe dezvoltarea patologică a proflarginului, o proteină celulară conținută în keratinocite. În mod normal, ca rezultat al proceselor biochimice, se descompune în filargin și un complex de molecule numite factorul de hidratare (NMF).

Ca urmare a unei mutații genetice, o încălcare a umidității pielii, o sinteză excesivă de keratină defectă, care este o proteină de păr, piele și unghii, are loc o keratinizare excesiv de rapidă a epiteliului. Perturbarea proceselor metabolice, în special a proteinelor și grăsimilor, duce la întreruperea funcției de barieră a pielii și la acumularea de colesterol în sânge și între celulele stratului excitat și alte straturi - diverse complexe de produse metabolice, în special aminoacizi, care au un efect de cimentare. De asemenea, respingerea stratului corneum încetinește, deoarece este strâns fixată la straturile subiacente, procesele de transpirație și respirație ale pielii sunt perturbate și imunitatea locală este redusă. Având în vedere zona mare de leziuni, toate acestea nu pot afecta funcția sistemului neuro-endocrin și a altor sisteme corporale.

Astfel, principala cauză a majorității formelor de ihtioză este mutația genetică sau afectarea dezvoltării lor. Se presupune posibilitatea mutației în mai multe puncte ale unei gene sau participarea mai multor gene în acest proces, ceea ce determină prezența unui număr mare de forme clinice ale bolii.

Creatinizarea patologică se dezvoltă în conformitate cu următorul mecanism:

  1. Produse excesive de keratină sunt de obicei restructurate.
  2. Accelerarea mișcării keratinocitelor la stratul cornos de la baza.
  3. Consolidarea legăturilor dintre celulele stratum corneum și respingerea lor lentă.
  4. Modificări distrofice în epiteliu, formarea de vacuole (vezicule) în straturile superioare ale epidermei și o creștere a grosimii stratului excitat.
  5. Încălcarea formării filarginului și NMF, ducând la pierderea excesivă a apei prin piele. Aceasta provoacă uscarea și peelingul caracteristic.

Imaginea clinică a formelor individuale de ihtioză

Ihtioză simplă, obișnuită sau vulgară

Aceasta este cea mai comună formă a bolii. Nu apare imediat la naștere, ci în a treia lună de viață și mai târziu - până la 1 an. Nu există diferențe sexuale în rata de incidență.

Simptome clinice ale acestei forme de boală:

  • se curăță, se scaldă și se curăță;
  • hiperkeratoza foliculară;
  • caderea parului;
  • expresivitatea modelelor pielii palmar și plantar; uneori, în special cu patologia concomitentă a sistemului endocrin, pe talpi și palme este prezentă peeling;
  • uscăciunea, rugozitatea, deformarea, subțierea și fragilitatea plăcilor de unghii.

Înfrângerea pielii sub formă de uscăciune severă și rugozitate este generalizată, cu excepția suprafețelor laterale ale feței, a regiunilor cervicale, axilare și gluteice, a suprafeței interioare a coapsei, a suprafețelor de flexie din zona articulațiilor genunchiului și cotului.

Culoarea cântarelor variază de la alb-negru la gri-negru. Cele mai pronunțate schimbări sunt observate în zona genunchilor și coatelor, iar de-a lungul suprafeței frontale a picioarelor inferioare, cântarele seamănă cu cântarele de pește.

Înfrângerea gurii foliculilor parului uleios sub formă de keratoză foliculară este cel mai caracteristic simptom al ihtiozei vulgaris. Aceasta constă în blocarea gurii cu dopuri mici formate din masele epiteliului excitat, în urma căruia se formează noduli, tuberculi variind în dimensiuni de la 1 la 3 mm cu păr spini răsucite în partea centrală. Tuberculii sunt de culoare corporală sau roșiatică, acoperite cu cântare și uneori înconjurate de o corolă roșiatică.

Folosirea cheratozelor foliculare conferă pielii un aspect aspru (un simptom "răzuit") și poate fi localizat pe toată suprafața pielii, cu excepția palmelor și tălpilor, dar cel mai adesea în zona brațului, feselor și coapsei umărului. Ea este pronunțată în special în adolescență și, la vârsta de mijloc, lasă în urma cicatricilor atrofice, care sunt singurele dovezi ale ihtiozelor la membrii familiei.

Recidivele de ihtioză apar în aer uscat și în sezonul rece. Cu vârsta, există o îmbunătățire a stării, mai ales în timpul verii și / sau într-un climat cald umed. Adesea, în adolescență vine o perioadă de remitere pe termen scurt. Mai târziu (până la vârsta de 25 de ani), peelingul devine mult mai puțin pronunțat sau se oprește complet, dar schimbările caracteristice ale pielii palmelor și picioarelor rămân.

Ichiozele foliculare

Din hiperkeratoza foliculară ca simptom în ihtioza vulgară, ihtioza foliculară sau boala Daria (keratoza vegetativă foliculară) se disting, în care există 4 forme. Spre deosebire de ihtioza vulgară, boala lui Daria se dezvoltă în copilărie sau adolescență, are o natură progresivă și este agravată de radiațiile ultraviolete. Nodulii au caracterul de papule dense, care cresc îngroșate, a căror fuzionare provoacă plâns în pliurile pielii. Elementele sunt de obicei dispuse simetric. Principala lor localizare este scalpul, banda urechii, fața, regiunea interscapulară, zonele sternului și pliurile mari.

X-legată de ihtioză

Ei suferă în cea mai mare parte băieți. Purtătorul genei patologice este mama. Fetele se pot îmbolnăvi dacă tatăl lor este bolnav și mama este purtătorul genei. Boala poate fi diagnosticată deja la naștere (rar) sau după 2-6 săptămâni. Formele mai puțin severe se manifestă mai târziu, dar până la 1 an după naștere.

Simptomele clinice sunt caracteristice numai pentru această formă a bolii. Scări mari aderă la piele și au o culoare maro închis (murdar). Localizarea caracteristică a leziunilor este partea posterioară a gâtului, suprafețele laterale ale pieptului și pielea suprafeței extensor a membrelor.

Hiperkeratoza este semnificativ mai puțin specifică în zona pliurilor naturale ale pielii. Fața, palmele și tălpile nu sunt afectate, dar în aceste secțiuni se observă hiperhidroza. Descuamarea ca mucus și cheratoza foliculară nu sunt caracteristice acestei forme.

La 50% dintre pacienți, se detectează opacifierea corneei, care nu este însoțită de o scădere a acuității vizuale. În plus, uneori patologia pielii este combinată cu alte tulburări - cu criptorhidism, cu hipogonadism hipogonadotropic, cu retard mintal. Femeile purtătoare ale genei mutante pot dezvolta o slăbiciune generică primară.

Cursul bolii se înrăutățește în sezonul de iarnă. Imaginea clinică cu vârsta în creștere nu se îmbunătățește.

Ichtioză recesivă X-legată

Ihtioza lamelară

Apare cu aceeași frecvență la sexul feminin și masculin. Este mai frecventă la copiii născuți de părinți care sunt rude apropiate. Adesea, acești copii mor la vârsta unui nou-născut.

Boala apare imediat la naștere, cu un strat dens subțire dens de stratum corneum al epidermei, care are o culoare maro-gălbui. Filmul, din cauza căruia acești nou-născuți sunt numiți "făt coloidal", acoperă întregul corp. În timpul mișcărilor copilului, acesta se fisură și timp de câteva săptămâni este separat sub formă de plăci subțiri de dimensiuni mari. Aceasta expune pielea roșie edematoasă.

Odată cu vârsta, intensitatea culorii roșii scade, dar crește gradul de peeling. Plăcile în sine sunt de culoare poligonală și gri-maronie. Ele sunt fixate ferm în partea centrală, marginile lor sunt decojite și ridicate ca niște plăci.

Leziunea este difuză. În zona cotului și a genunchiului, pielea se îngroașă, uneori apar creșteri ale epidermei, iar pe spate, datorită pliurilor formate, pielea dobândește o curbare transversală. Suprafețele palmar și plantar sunt, de asemenea, supuse unei keratinizări excesive.

În plus, există o subțiere și pierderea părului de tipul de alopecie regională, plăcile de unghii, dimpotrivă, se îngroașă și se dezvoltă rapid în lungime. Datorită strânsei pielii, se formează ochii "mongoloizi", urechile sunt deformate.

Mortalitatea din această formă este de 20%, în principal datorită ocluziei glandelor sudoripare, pierderea excesivă de umiditate în domeniul fracturi multiple, creșterea temperaturii corpului la un nivel ridicat, chiar și cu efort minim fizic sau temperatura mediului ambiant, adăugarea unei infecții secundare și dezvoltarea condițiilor septice.

Diagnosticul bolii

Datorită costului ridicat și inaccesibilității efectuării unor studii specifice, datele anamnezice și simptomele clinice caracteristice sunt de o importanță fundamentală în diagnosticare. Cea mai mare atenție este acordată:

  • compilarea pedigree-ului cu stabilirea prezenței ihtiozelor în rudele pacientului, legate de gradul de rudenie I și II;
  • vârsta la care au apărut primele simptome ale bolii și raportul acestora la sezonalitate;
  • prezența bolilor alergice și endocrinologice concomitente, disfuncția stomacului, intestinelor, tractului biliar și a pancreasului.

Studiile de laborator sunt informative numai în ceea ce privește identificarea comorbidităților și determinarea stării imunitare a pacientului. Astfel, o creștere a numărului de eozinofile în analiza clinică a sângelui, imunoglobulinele generale și specifice - E poate indica prezența unei boli alergice asemănătoare cu ihtioza, sau prima în combinație cu cea de-a doua.

Oarecum mai importante sunt colesterolul ridicat în sânge și concentrațiile reduse de estrogen în urină, care, în prezența simptomelor corespunzătoare, indică indirect prezența unei forme de ihtioză legată de X.

Studiile histologice ale racletelor cutanate sunt decisive în diagnosticul diferențial. De exemplu, în severitatea bolii numite mai sus a găsit hiperkeratoza semnificative, nemodificat sau strat granular ușor îngroșat al pielii, prezența unei creșteri moderate a numărului germina stratului spinos al celulelor epidermei, ceea ce duce la îngroșarea acestuia (acantosis) formarea de limfocite și infiltrate histiocitar în jurul vaselor de sânge din derm.

Când formă vulgar a bolii, impreuna cu hipercheratoza moderata, subțierea sau absenta unui strat granular, Infiltrat rare în dermă din jurul gurile vaselor din foliculii sunt detectate tub keratoticheskie și atrofia glandelor sebacee din numărul stocat de foliculi si glandele sudoripare.

În unele cazuri, există o nevoie de consiliere genetică, pentru efectuarea de studii în perioada prenatală a țesutului corionic, a culturii celulare de lichid amniotic (lichid amniotic) sau chiar a țesutului fetal.

Tratamentul de ihtioză

Medicamentele specifice și metodele de tratament a ihtiozelor nu există. Principiile principale ale tratamentului sunt utilizarea derivatelor de vitamina "A". În aceste scopuri, administrarea pe cale orală a palmitatului de retinol este prescrisă într-o doză zilnică de 3,5-6 mii UI pe kg de greutate corporală. Durata cursului tratamentului este de aproximativ 2 luni, cu trecerea ulterioară la dozele de întreținere. Intervalele dintre cursurile de tratament - 3-4 luni.

Terapia complexă include, de asemenea, medicamente cu conținut de zinc, care trebuie luate în cursuri cu durată de cel puțin 3 luni - Zincteral, Zincit, Zinc. Alte vitamine sunt, de asemenea, prescrise în același timp - în special vitaminele "C", "E" și grupurile "B".

Îngrijirea adecvată și adecvată a pielii prin utilizarea de hidratanți externi și ajutoare pentru vitamine este necesară. Îngrijirea hidratantă recomandată pentru ihtioză trebuie să conțină în mod necesar derivați ai vitaminei "A".

Tratamentul la domiciliu este o baie de zi cu zi. Temperatura apei ar trebui să fie în jur de 38 ° C. Cum se spală cu ihtioza? Nu puteți folosi săpunul și nu faceți duș rece. Sapunul poate fi folosit uneori numai pentru tratamentul regiunilor cu erupții cutanate. Cel mai bine este să folosiți geluri speciale pentru corp cu conținut de uleiuri naturale și extracte de plante medicinale, naftalină albă (deresinată), emulsie emio-triactivă pentru baie. În baie, puteți adăuga o soluție de amidon, soluție salină. Medicamentul din plante se utilizează și sub formă de mușețel, calendula, salvie, succesiune, decoct de muguri de mesteacăn adăugat la baie când se îmbăiază.

După baie, pentru o mai bună separare a fulgilor trebuie freca crema cu vitamina „A“ cu adaos de acid salicilic (1%) și sare de multivitamine (0,25%), unguent boric-salicilic (2%), o loțiune cu un conținut de uree „Uroderm“ (unguent cu uree), "Solkokerasal" (unguent cu uree și acid salicilic), etc.

Crema cu uleiuri minerale și acizi alfa-hidroxi este utilizată de până la două ori pe zi, precum și după o baie. Mai mult decât atât, pentru lubrifierea zonelor afectate pot prepara infuzia de flori vetrice, motherwort, pătlagină, coada calului, se amestecă în părți egale de ulei vegetal (porumb, semințe de in, ulei de măsline) și insista pe o baie de aburi timp de 2 ore.

Utilizarea oricărui ingredient din plante pentru terapia externă trebuie să fie coordonată cu medicul curant. Diagnosticul precoce, detectarea bolilor asociate și tratamentul efectuat în mod corespunzător poate reduce numărul de recăderi, poate atenua starea pacienților cu ihtioză, poate îmbunătăți calitatea vieții și poate crește durata acesteia.

Ichtioza ICD-10 Q80

Ichtioza - definiție

Ichtioza este o boală ereditară a pielii, caracterizată printr-o încălcare difuză a keratinizării prin tipul de hiperkeratoză.

Etiologia și epidemiologia ihtiozelor

Ichiozele vulgare sunt caracterizate de un mod dominant autosomal de moștenire, cu penetrare incompletă și expresivitate variabilă. Principalul defect determinat genetic este o încălcare a expresiei granulelor keratohialinice proteice de profilaggrină. Un polimorfism al genei a fost descoperit pe cromozomul 1q22. Mutațiile au fost identificate în gena profagilagrină (R501X și 2282del4). Nu este exclusă posibilitatea implicării mai multor gene, dintre care unul afectează expresia proflagagrinei. deficiență Filaggrin duce la o scădere a conținutului de aminoacizi liberi în stratul cornos al epidermei, capabile reține apa, ceea ce duce la pacientii imbunatatit ihtioza vulgaris uscăciune a pielii. Prevalența bolii la populație este de 1: 250 (în rândul adolescenților) și 1: 5300 (în rândul adulților). Xi-ihoza legată de X este caracterizată de un tip de mostenire recesivă legată de X. Defecțiune genetică - mutații ale genei steroid sulfatazei, cu locus la Hr22.32. Lipsa acestei enzime duce la depunerea în epidermă a excesului de sulfat de colesterol, la aderența sporită a scalelor excitat și la hiperkeratoza de retenție. Prevalența bolii la o populație este de 1: 2000-1: 9500. Numai bărbații sunt bolnavi.

Ihtioza plăcii poate fi moștenită atât autozomal recesiv cât și autosomal dominant. În unele cazuri, sunt detectate mutații ale genei care codifică enzima transglutaminazei keratinocite (cromozomul 14q11), ceea ce duce la un defect al celulelor structurii stratului corneum. Prevalența bolii la o populație este de 1: 200 000-1: 300 000.

Erotrodermia ihtiosiformă buloasă congenitală - un mod dominant de moștenire autosomal poate fi urmărit în aproximativ jumătate din cazuri. În alte cazuri, există o singură proband în pedigree. A fost găsită o legătură cu 12q11-13 și 17q12-q21 (mutații ale keratinelor K1 și K10 gene). Prevalența bolii la o populație este de 1: 300.000.

Ihtioza fetală se caracterizează printr-un mod autosomal recesiv de moștenire cu penetrare completă a genei, expresivitate de la manifestări clinice moderate până la severe. Frecvența distribuției într-o populație de 1: 300 000.

O altă ihtioză congenitală - acest grup include o serie de sindroame, inclusiv ihtioza ca unul dintre simptome: sindromul Netherton, sindromul de minereu, sindromul Sjogren-Larsson, sindromul Young-Vogel, circumflexia ihtiozelor liniare Komel.

Clasificarea ihtiozelor

  • Q80.0 Ichtioza este simplă (syn: ihtioză dominantă autosomală dominantă, ihtioză comună);
  • Q80.1 Ichioza asociată cu cromozomul X (syn: ihtioză legată de X, ihtioză întunecată);
  • Q80.2 Ihtioză plachetară (syn: ihtioză lamelară, copil collodion, eritrodermă uscată ihtiosiformă);
  • Q80.3 Erotrodermia ihtioziformă congenitală (sinonimă: eritroderma Broca, hiperkeratoză epidermolitică ihtiosiformă;
  • Q80.4 Ihtioză fetală (sinonim: "fruct de arțarină", ​​keratoză congenitală, ihtioză intrauterină, hiperkeratoză congenitală universală);
  • Q80.8 Alte ihtioză congenitală (erythroderma ihtiozomului congenital non-bullish);

Imaginea clinică (simptome) de ihtioză

Ichthyosis vulgaris

Principalele semne clinice ale bolii sunt descuamarea, plierea crescută a palmelor și tălpilor, hiperkeratoza foliculară.
Peelingul este cel mai pronunțat pe suprafețele extensoare ale extremităților, pielea din spate și abdomenul și scalpul sunt mai puțin afectate. Cântarele sunt în general mici, subțiri, cu margini ondulate, culoarea lor variază de la alb și gri până la maro. Pe pielea scalpurilor, scala este cea mai intunecata si cea mai groasa forma poligonala, atasata bine. Hiperkeratoza foliculară sub formă de noduli mici, uscați în gurile foliculilor de păr este observată pe pielea coapsei, umerilor, antebrațelor și feselor și poate fi de asemenea localizată pe piele a corpului și a feței. Palparea leziunilor afectate este determinată de sindromul "float".

Palmele și tălpile au un model subliniat, plierea crescută, ceea ce le conferă un aspect senil. În timpul verii, crăpăturile dureroase apar adesea pe tălpi. Plăcile unghiilor sunt fragile, se rupe de la marginea liberă, uneori se dezvoltă onicoliză. Părul devine mai subțire și mai rar. Expresivitatea ihtiozelor vulgare este variabilă. Există forme abortive ale bolii, care se caracterizează prin piele uscată, cu degajări reduse și creșterea îndoirii palmelor și tălpilor.

Boala se caracterizează prin următoarele caracteristici:

  • Prezența ihtiozelor în rudele pacientului 1 și 2 grade de rudenie.
  • Apariția simptomelor clinice în primul an de viață (3-7 luni) sau mai târziu (până la 5 ani).
  • Sezonieritate clară, cu o îmbunătățire în timpul verii și o creștere a manifestărilor clinice în timpul iernii.
  • Asocierea cu boli alergice: pacienții cu ihtioză vulgară sunt predispuși la boli alergice și la atopie. Frecvența asocierii cu dermatita atopică atinge 40-50%. Manifestările astmului bronșic, rinita vasomotorie și urticaria pot fi observate simultan. Intoleranță caracteristică unui număr de alimente și medicamente.
  • Asocierea cu boli ale tractului gastro-intestinal (gastrită, enterocolită, diskinezie biliară), criptorchidism sau hipogenitalism mai puțin frecvent observat (la 3% dintre pacienți). Pacienții sunt predispuși la infecții pyococice, virale și fungice.

Ichtioza asociată cu cromozomul X

Imediat după naștere sau în primele săptămâni de viață, se observă o piele uscată. Ulterior, pe suprafețele extensor ale membrelor apar fulgi de lumină și brun închis. Spatele gâtului din cauza acumulării de cântare are un aspect "murdar". Arpitele, fosa cubitală și zona genitală sunt libere de leziuni. O caracteristică distinctivă a altor forme de ihtioză este absența deteriorării pielii feței și a mâinilor ca "mănuși".

Boala se caracterizează prin următoarele caracteristici:

  • Prezența ihtiozelor în rudele pacientului 1 și 2 grade de rudenie. Numai bărbații sunt bolnavi. Femeile sunt purtători heterozigoți ai genei defecte și nu au manifestări clinice ale bolii.
  • Apariția simptomelor clinice de la naștere sau din primele săptămâni de viață.
  • Sezonalitatea este ușoară, dar majoritatea pacienților notează o îmbunătățire a stării pielii în timpul verii.
  • Lipsa asocierii cu dermatita atopică și cu atopia respiratorie la majoritatea pacienților.
  • Corpul opacității fără afectare a vederii (la 50% dintre pacienți), criptorchidism (la 20% dintre pacienți).

Ihtioza plăcii

Există un peeling lamelar generalizat, în același timp fiind observată în mod obligatoriu hiperkeratoza palmaro-plantară, care este un semn clinic constant al bolii. Cântarele pe pielea netedă sunt, de obicei, mici și ușoare, pe picioarele mari, formează un peeling lamelar. La unii pacienți, există o deformare a urechilor.

Boala se caracterizează prin următoarele caracteristici:

  • Prezența ihtiozelor în rudele pacientului 1 și 2 grade de rudenie.
  • Apariția simptomelor clinice de la naștere: fătul se naște într-un film coloidal sau într-o stare de eritrodermie generalizată, apoi la 6-7 luni după naștere se dezvoltă un peeling lamelar generalizat.
  • Absența încălcărilor dezvoltării fizice și psihice la pacienți.
  • Lipsa de sezonalitate.

Congenital eritrodermie ihtiosiformă buloasă

În zona pliurilor naturale mari (articulațiile genunchiului, cotului, încheieturii și articulațiilor gleznelor, pe faltele gâtului, în zona golurilor axilare), se observă hiperkeratoză cu formări asemănătoare unor crumburi mari. Centrele unei hiperkeratoză de culoare maro, maro-negru sau murdare-gri. Pe fondul hiperkeratozei, apar inițial bule cu conținut seric, urmate de o infecție secundară. În același timp, există o creștere a temperaturii corpului și o creștere a ganglionilor limfatici regionali. Odată cu respingerea straturilor excitat, focile erodate rămân cu creșteri papillar vizibile. Caracterizat de un miros neplăcut din cauza aderării frecvente la o infecție secundară.

Boala se caracterizează prin următoarele caracteristici:

  • Prezența ihtiozelor în rudele pacientului 1 și 2 grade de rudenie.
  • Apariția simptomelor clinice de la naștere: la naștere, pielea bebelușului arată macerată, la scurt timp după naștere, pielea devine uscată și, în mari pliuri naturale, devine grosieră și îndoită.
  • Sezoanitatea exacerbărilor bolii: apariția blisterelor și adăugarea ulterioară a infecțiilor se observă de obicei în toamnă și primăvară.

Ichioza fătului

Leziunea captează întreaga peliculă sub formă de solid, de diferite grosimi ale cochiliei excitat de culoare galben-alb-gălbuie, care se fisură, iar canelurile profunde sunt formate pe suprafețele articulare. Un strat gros de straturi excesive este observat pe capul pacientului, părul disponibil este scurt, rar sau complet absent. Fața este deformată și acoperită cu plăci mari. Gura este larg deschisă datorită infiltrării puternice a țesuturilor moi, crăpături adânci sunt descoperite în colțurile gurii. Buzele sunt îngroșate, membrana lor mucoasă este inversată, se observă o ectropion pronunțată și o genă înghițită. Auriculele sunt deformate și strânse la craniu sau înfășurate în față. În nările și pasajele auditive, sunt detectate straturi excesive sub formă de blocaje de trafic.

Boala se caracterizează prin apariția simptomelor clinice de la naștere: la naștere, pielea bebelușului seamănă cu coaja grosieră, uscată de culoare gri-albicioasă sau liliac, care începe să se întunece în primele ore după naștere. Nou-născuții în 80% din cazuri se nasc prematur.

Diagnosticul ihtiozelor

Diagnosticul se stabilește pe baza manifestărilor clinice ale bolii. Următoarele teste de laborator sunt utilizate pentru a verifica diagnosticul:

  • Examinarea histologică a biopsiilor cutanate:

Ihtioza simplă se caracterizează prin hiperkeratoză moderată, cu formarea de dopuri keratotice în gurile foliculilor de păr; subțierea sau absența unui strat granular. În dermă, se găsesc infiltraturi limfohistiocite perivasculare scazute, glandele sebacee atrofice; numărul foliculilor de păr și glandelor sudoripare nu este schimbat.

X ichtioza legată de X este caracterizată prin hiperkeratoză marcată, acantoză moderată și infiltrate limfohistiocitare perivasculare în derm; stratul granular este neschimbat sau ușor îngroșat (până la 3-4 rânduri de celule).

Ihtioza viermilor este caracterizată prin hiperkeratoză, parakeratoză focală, acantoză, îngroșarea stratului granular în unele locuri de până la 5 rânduri. Focalizarea spongiozei este observată în stratul spinos. Modificările inflamatorii ale dermei sunt moderat pronunțate. Particulele umede ale părului sunt atrofice, numărul lor este redus, glandele sudoripare nu se schimbă.

Eritrodermia ihtiosiformă buloasă congenitală este caracterizată prin hiperkeratoză epidermolitică, care include hiperkeratoză marcată, precum și distrofie vacuolară și granulară a celulelor stratului granular și a celulelor rândurilor superioare ale stratului spinos. Granulele de keratogialină foarte bazofile arata lipicioase cu contururi grosiere. Blisterele explicite nu pot fi detectate, totuși, există, de obicei, defecte asemănătoare fantei, datorită legăturilor rupte între celulele puternic vacuolate din straturile superioare ale epidermei.

Ichiozele fetale sunt caracterizate de hiperkeratoză proliferativă (uneori cu parakeratoză), granuloză, acantoză moderată, hipertrofie a papilelor dermice, o creștere a glandelor sebacee și sudoripare și infiltrate perivasculare.

  • Diagnosticul prenatal al ihtiozelor legate de X este detectarea deficienței de sulfatază de steroizi într-o cultură celulară de fluid amniotic sau în țesutul corionic utilizând hibridizarea blot a ADN-ului limfocitar periferic conform Southern.
  • Determinarea nivelului de sulfat de colesterol din plasma sanguină a pacientului prin metoda spectrometriei cantitative relevă o creștere a nivelului său în ihtioza afectată de X.
  • Examinarea electronică microscopică a pielii (atribuită atunci când este necesară diagnosticarea diferențială) permite detectarea următoarelor semne de boală:

Ihtioză vulgară se caracterizează printr-o scădere accentuată a numărului de granule de keratogialină, dimensiunea lor mică, localizarea la marginea fasciculelor de tonofilamente; reducerea numărului de granule de placă; celule epiteliale granulare unice.

Xi-ihoza legată de X este caracterizată printr-o scădere a conținutului granulelor lamelare. În stratul granular, numărul de granule de keratohalină nu se modifică, ele au dimensiuni normale.

Ihtioza plăcii este caracterizată prin activitatea metabolică a celulelor epiteliale, evidențiată prin creșterea numărului de mitocondrii și ribozomi în citoplasma lor. În celulele stratului corneum, sunt detectate numeroase incluziuni lipidice, iar în spațiile intercelulare sunt detectate numeroase granule lamelare.

Erotrodermia isthiosiformă buloasă congenitală se caracterizează prin agregarea tonofilamentelor de-a lungul periferiei celulelor, prin întreruperea legăturii tonofilamentelor cu desmosomii; în celulele stratului granular, pe lângă tonifilamentele răsucite, granulele de keratogealină sunt determinate într-o cantitate mare.

Ihtioza fetală este caracterizată prin numeroase incluziuni lipidice în celulele stratum corneum.

Pacienții cu ihtioză au prezentat consiliere genetică medicală.

Dacă există o patologie concomitentă, se recomandă consultarea unui oftalmolog și a unui gastroenterolog.

Examinarea clinică a pacienților se efectuează o dată pe lună. Este necesar să se efectueze în mod regulat o analiză biochimică a sângelui (inclusiv profilul lipidic) și tratamentul pe termen lung cu retinoizi - radiografie oaselor tubulare lungi (pentru a exclude hiperostoza difuză).

Diagnostice diferențiale

ihtioză Dobândite, spre deosebire de ihtioza ereditară, apare la vârsta adultă, de multe ori dintr-o dată, apare la 20-50% din cazurile de tumori maligne (cel mai frecvent la limfogranulomatoz, limfom, mielom, carcinom pulmonar, ovarian si cancerul de col uterin). Afecțiunile cutanate pot fi prima manifestare a procesului tumoral sau se pot dezvolta odată cu evoluția bolii. La fel ca vulgaris ichthyosis descuamare dezvoltă, de asemenea, în tulburări ale tractului digestiv (sindrom de malabsorbtie), boli autoimune (lupus eritematos sistemic, dermatomiozita), tulburări endocrine (diabet), boli ale sângelui, boli renale, rareori atunci când iau anumite medicamente - cimetidină, acid nicotinic, medicamente antipsihotice.

Imagistica histologică a ihtiozelor dobândite nu diferă de cea a formelor ereditare de ihtioză. Diagnosticul este ajutat de o colecție amănunțită de anamneză, de examinarea rudelor pacientului și de identificarea unei patologii concomitente la pacient.

Lăsați părul (keratoza pilaris). Procesul este localizat în principal pe suprafețele extensorale ale membrelor, reprezentate de papule simetrice, foliculare, de culoare roșu-maroniu, cenușiu-alb, pe fondul pielii nemodificate. Pielea palmelor și tălpilor nu este afectată. Odată cu vârsta, se observă o îmbunătățire a stării pielii. Hiperkeratoza foliculară exprimată histologic, stratul granular este păstrat.

Tratamentul de ihtioză

  • îmbunătățirea stării pielii;
  • îmbunătățirea calității vieții pacientului.

Note generale privind terapia

Având în vedere variabilitatea manifestărilor clinice ale ihtiozelor vulgare, tratamentul este prescris în funcție de gravitatea simptomelor clinice.

În forme mai ușoare ale bolii, este posibil să se utilizeze numai terapii externe și proceduri balneologice.

Combinația de ihtioză vulgară și dermatită atopică nu recomandă utilizarea acidului glicolic, precum și a băii cu sare de mare.

Indicatii pentru spitalizare

  • ihtioza fătului;
  • ineficiența tratamentului în ambulatoriu;
  • infecția secundară a leziunilor pielii.

Metode de tratament pentru ihtioză:

În caz de peeling sever și piele uscată, retinolul este prescris la 3500-6000 UI pe kg de greutate corporală pe zi.

  • Agenți keratolitici: agenți cu un conținut de 2-5% -10% uree, 2-5% salicilic, 8% lactic și acid glicolic
  • Emolienți și hidratanți: cremă cu ergocalciferol, unguent cu retinol 0,5%, creme de tipul "ulei în apă". Nu utilizați săpun alcalin pentru spălare.
  • Băile de sare 35-38 ° C la o concentrație de 10 g / l clorură de sodiu, urmată de frecarea cremei saline 10% pe lanolină și uleiul de pește în piele
  • Băi cu sare de mare, amidon (1-2 cesti de amidon pe baie), tărâțe, sifon, decoct de musetel (38 0 С),
  • La tratamentul în sanatoriu se recomandă: băi sulfidice - într-un mod moderat intensiv (0,1-0,4 g / l), 36-37 ° С; bai de oxigen sub presiune 2,6kPa, (36 ° C).
  • Expunerea totală la UV

Ichtioza asociată cu cromozomul X.

  • retinol (D) 6000-8000 UI pe kg de greutate corporală pe zi, doza de întreținere trebuie să fie cât mai mică posibil. Este posibil să se efectueze cursuri repetate de terapie cu palmitat de retinol în 3-4 luni.
  • Atsitretin 0,3-0,5 mg pe kg de greutate corporală pe zi pe cale orală, cu o reducere treptată a dozei până la eficacitatea minimă.

Terapia externă și tratamentul balneologic sunt similare celor pentru ihtioza simplă.

Atsitretin 0,3-0,5 mg pe kg de greutate corporală pe zi pe cale orală, cu tratament ulterior de susținere, cu o scădere a dozei medicamentului de 2-3 ori. Când tratamentul este anulat, recidiva survine în medie după 6 săptămâni. Combinația dintre retinoidele sintetice și fototerapia crește eficiența tratamentului

Congenital eritrodermie ihtiosiformă buloasă.

Atsitretin 0,3-0,5 mg pe kg de greutate corporală pe zi pe cale orală. Retinoizii aromatici pot crește fragilitatea pielii, ca rezultat al unei creșteri a componentei buloase. Pentru a accelera vindecarea eroziunii, se recomandă utilizarea agenților topici care stimulează regenerarea.

Nou-născuții au nevoie de îngrijire intensivă într-un set de incubatoare.

Este necesară corectarea parenterală a echilibrului de apă și electrolitică, utilizarea medicamentelor antibacteriene de acțiune sistemică.

Formele severe de ihtioză congenitală necesită numirea terapiei sistemice. Pentru a obține efectul, este necesar să începeți tratamentul în primele zile ale vieții copilului. Complexul de măsuri terapeutice include numirea medicamentelor sistemice pe bază de glucocorticosteroid pe bază de prednison de 2-5 mg pe kg de greutate corporală pe zi, cu o reducere treptată a dozei până la retragerea completă.

Îngrijirea pielii trebuie să hidrateze, să vindece fisurile și să prevină infecția. Nu se recomandă utilizarea keratoliticelor și îndepărtarea mecanică a straturilor de excitat.

Cerințe pentru rezultatele tratamentului

  • o scădere a intensității descuamării și a hiperkeratozei;
  • vindecarea eroziunilor și fisurilor;
  • eliminarea infecției secundare a leziunilor pielii.

Tactica în absența efectului tratamentului

Selecția individuală a emolienților și a hidratantelor pentru piele

Prevenirea ihtiozelor

Metodele de prevenire nu există.

Este necesar să se limiteze contactul cu substanțele alergene ale produselor chimice de uz casnic - curățarea, detergenții și cosmeticele, contactul cu părul de animale și materialele sintetice.

DACA AVEȚI ÎNTREBĂTOARE ÎNTREBĂRI CU PRIVIRE LA ACESTĂ BOLIȚĂ, ACORDĂȚI UN DERMATOVEROVEROLOGIST ADAEV H. M:

ihtioză

Ichtioza (din limba greacă Ichthys - "pește") - este o boală a pielii determinată genetic, caracterizată de o keratinizare excesivă cu deformarea tipului de cântare de pește.

În cazul unei boli, părțile separate ale pielii și ale întregii pieli pot fi implicate în procesul patologic; gradul de schimbare variază de asemenea foarte mult.

Ichtioza este cunoscută din timpuri străvechi: este menționată în vechile texte indiene și chineze care datează din mileniul IV-III î.Hr. e. Pentru prima dată, imaginea clinică completă a bolii a fost descrisă la începutul secolului al XIX-lea de către R. Willan; mai târziu, în 1842, denumirea de "boală a pielii sub formă de scale de pește" a fost propusă pentru a desemna patologia lui W. Wilson.

În prezent, pe baza datelor din diferite studii (imunologice, genetice, cito- și histologice), prezența a peste 50 de forme nosologice ale bolii a fost confirmată.

Sinonime: keratom difuz, sauriaz, dermatoză ihtiosiformă.

Cauze și factori de risc

Până în prezent, în ciuda unui studiu cuprinzător al problemei, nu există nicio poziție clară asupra etiologiei și patogenezei bolii.

Authentically cunoscute modificări de declanșare structurale ale pielii: mutatie sau expresie afectata, acoperind mai mult de 50 de gene care codifică repararea ADN-ului procesele de sinteză a lipidelor de adeziune și descuamare (lipirea solzi excitat între ele și exfolierea lor, actualizarea suprafeței epidermei), procesele de diferențiere celulară și altele. Caracterizată prin prezența mai multor puncte de mutație într-o singură genă, care cauzează multe forme clinice ale bolii.

Când formarea ihtioză keratina este perturbat, iar enzimele implicate în keratinizare proteinelor structurale ale membranelor celulare, proteine ​​responsabile pentru keratinizarea epidermei și formarea barierei lipidice a pielii.

Boala este dominată de autozomal dominant, mai puțin frecvent - recesiv sau X-legat.

Cauzele condițiilor ihthyozoformnyh dobândite, de regulă, sunt următoarele boli și afecțiuni patologice:

  • limfom;
  • Boala Hodgkin;
  • lepra (lepra);
  • SIDA;
  • sindrom de malabsorbție;
  • luând medicamente cimetidină, acid nicotinic;
  • maladii neoplasme ale pielii;
  • deficit de vitamina A; și altele

Formele bolii

În prezent, se propun numeroase clasificări ale bolii, pe baza unei varietăți de criterii.

Pe baza prezenței sau absenței unui defect genetic:

  • ihtioză ereditar, este împărțit în autozomal dominant (vulgar) și autozomal recesiva (lamelar, „rodul Arlechino“ ihtioza fund liniar, ihtioza echinated Lambert);
  • sindroame ereditare care includ ihtioza ca simptom (sindroame Netherton, Refsum, Popov, Rud, Jung-Vogel, Shegren-Larsson);
  • forme dobândite de ihtioză (simptomatică, senilă și discoidă).

În funcție de severitatea fluxului:

  • o ihtioză severă, incompatibilă cu viața;
  • severitate moderată;
  • forma întârziată [întârziată, în curs de dezvoltare în primele luni (mai puțin adesea - ani) de viață].

Un prognostic nefavorabil pentru viață este semnalat în ihtioza fetală: de obicei, nou-născuții mor în primele zile sau săptămâni de viață.

Pe baza tipului de moștenire:

  • autosomal recesiv;
  • autosomal dominant;
  • X-lincate.

Forme clinice și morfologice (în funcție de natura keratinizării):

  • retenție;
  • proliferative;
  • akantokeratoliticheskaya.

Cel mai răspândit în ultimii ani a fost clasificarea propusă în 2009 la Conferința I Consensus privind ihtioza, bazată pe principiul sindromului:

  • forma non-syndromic, limitată doar leziuni cutanate (vulgar și X-linked ihtioza recesiv, „Arlechin fetus“, lamelar, congenital ihtiosiforme eritrodermie, tip ihtioza costume de baie, epidermolitica și superficiale epidermolitica etc.);
  • forme sindromice ale bolii în care organele interne sunt implicate în procesul patologic (sindroame Ore, Sjogren-Larsson, Netherton, sindroame Refsuma, sindroame KID-, CHIME, CHILD).

simptome

Grupul de ihtioză este format din mai mult de 50 de forme clinico-morfologice, ceea ce implică o varietate de manifestări ale bolii. Cu toate acestea, se pot distinge câteva simptome comune:

  • pronunțarea îngroșării stratului cornos al epidermei, prezența cântărilor pielii, zone de keratinizare;
  • peeling și uscăciunea pielii;
  • schimbarea plăcilor de unghii (onychogriposis - deformarea tipului "ghearelor de pasăre", peelingul cuiului din țesuturile moi subiacente, delaminarea și fragilitatea plăcii), părul (uscat, fragil, subțierea) și dinții (carii multiple);
  • aprofundarea modelului pielii;
  • erupții cutanate de diferite culori și forme.

Boala se caracterizează prin exacerbare în perioada toamnă-iarnă, remisie în sezonul cald, o scădere a manifestărilor dureroase în timpul pubertății.

În plus față de simptomele clinice comune, diferitele forme de ihtioză au o serie de caracteristici caracteristice.

Ihtioză vulgară, care reprezintă mai mult de 90% din toate cazurile de boală, se dezvoltă în primele 2-3 luni de viață, rareori - în primii 2-3 ani, este pe tot parcursul vieții. În acest caz, există o leziune obișnuită: pielea este uscată, cenușie, îngroșată, gri murdar, cu o stratificare a mai multor scări. Cele mai pronunțate modificări se observă pe suprafețele extensor ale articulațiilor cotului și genunchiului.

Ichtioza este cunoscută din timpuri străvechi: este menționată în vechile texte indiene și chineze care datează din mileniul IV-III î.Hr. e.

În funcție de natura peelingului, se disting mai multe variante clinice de ihtioză vulgară:

  • Xerodermia - uscăciunea și rugozitatea pielii fără straturi scalabile, este o formă abortivă a ihtiozei simple;
  • Ihtioză simplă - afectarea întregii suprafețe a corpului, inclusiv scalpul, scale mici, cu un centru dens atașat la țesuturile subiacente;
  • Ichioza genială - scaune transparente, amplasate în mozaic, localizate în principal pe extremitățile inferioare;
  • ihtioză albă - cântarele au o culoare gălbuie și galbenă și seamănă în exterior cu fibre de azbest;
  • Ihtioza serpentină - stratificarea are un aspect aspru, culoare maronie și seamănă cu un șarpe.

Afecțiunile cutanate ale bolii sunt însoțite de patologii cronice ale mai multor organe interne: astm bronșic, rinită vasomotorie, conjunctivită cronică, diverse tulburări vizuale și patologii ale zonei hepato-biliare.

Ihtioza lamelară (fructul de collodiu) se manifestă deja la momentul nașterii de către pielea înroșită a unui nou-născut, acoperită cu un film tare gălbui ca o soluție de lipici înghețată (collodion). În unele cazuri, filmul este transformat în scale și apoi dispare fără urmă, dar mai des, cântarele rămân pe piele pe viață.

Ichtioza fătului (fetal, "fructul lui Harlequin") se formează în luna a IV-a a lunii de dezvoltare intrauterină; manifestările bolii sunt fatale, astfel încât sarcina se termină spontan sau se termină cu nașterea unui copil mort. La nașterea viu, nou-născutul moare în primele zile de epuizare sau infecție a defectelor cutanate. Pielea nou-născuților este acoperită cu coajă de coarne, constând din scuturi de culoare gri-negru de până la 1 cm grosime, netede sau zimțate, separate de brazde și crăpături. Deschiderea orală este întinsă sau, dimpotrivă, îngustată, seamănă cu un trunchi. Caracteristicile feței, urechile, membrele deformate, pleoapele răsucite.

Linear ihtioză Komel afectează mai des fetele din primul an de viață. Erupții eritematoase polimorfe, bule mici, focare de lichenizare apar pe corp și suprafețe de flexie ale extremităților, iar pe față și pe scalp apar frișcă fină lamelară. Pacienții pot prezenta o întârziere în dezvoltarea psihică și fizică.

Principalele complicații ale ihtiozelor sunt adăugarea unei infecții secundare și dezvoltarea sepsiei, urmată de deces.

X ihtioza este diagnosticată exclusiv la bărbați și se dezvoltă în primele săptămâni de viață. În procesul patologic, de regulă, este implicată întreaga piele, cu excepția palmelor și tălpilor, pe măsură ce boala crește. Cântarele sunt în acest caz mari, închise în culoarea închisă, așezate dens, asemănătoare scuturilor. Afecțiunile cutanate în ihtioza legată de X pot fi însoțite de epilepsie, retard mintal, boli mintale, tulburări endocrine.

Sindroamele ereditare în care ihtioza este reprezentată de un simptom distinct:

  • Sindromul Netherton - ihtioza congenitală și schimbarea părului în asociere cu atopia; femeile sunt predominant bolnave;
  • Sindromul refsum - ihtioză, retinită pigmentară, polineurită, retard mintal;
  • Sindromul de orez - o combinație de ihtioză, leziuni ale sistemului nervos (epilepsie, retard mintal, polineurită), uneori în combinație cu patologia sistemelor hematopoietice (anemie macrocită) și endocrine (infantilism);
  • Sindromul Sjogren - Larsson - ihtioză ereditară, paralizie spastică și oligofrenie;
  • Sindromul Popov - ihtioza congenitală, creșterea piticului, demența și osteoporoza multiplă.

diagnosticare

Diagnosticul bolii se bazează pe evaluarea imaginii clinice caracteristice, date privind microscopia electronică.

Când examinarea cito- și histologică a evidențiat o subțiere bruscă sau absența completă a stratului granular și edemul extins intercelular al stratului bazal al epidermei, deformarea membranei bazale, infiltrațiile limfocitare perivasculare în derma papilară, schimbările în formă și organele epidermocitelor.

În cazul ihtiozelor, părțile separate ale pielii și ale întregii pielii pot fi implicate în procesul patologic; gradul de schimbare variază de asemenea foarte mult.

tratament

Tratamentul ihtiozelor simptomatice, menite să reducă uscăciunea pielii și să mărească cântările excesive:

  • hidratante și unguente;
  • agenți keratolitic;
  • retinoizii.

În plus față de remediile locale, în tratamentul ihtiozelor se aplică:

  • medicamente imunostimulatoare;
  • terapie cu vitamine;
  • glucocorticosteroizi;
  • Radiații UV;
  • thalasso și peloterapie.

De vreme ce în sezonul rece, cu umiditate insuficientă a aerului, starea pacienților se deteriorează, se recomandă tratarea stațiunii sanatorii într-un climat cald umed.

Posibile complicații și consecințe

Principalele complicații ale ihtiozelor sunt adăugarea unei infecții secundare și dezvoltarea sepsiei, urmată de deces.

perspectivă

Prognosticul pentru recuperarea de la ihtioză este, de regulă, nefavorabil: în cazuri izolate apare o regresie semnificativă a simptomelor. Boala este pe tot parcursul vieții, se desfășoară în valuri cu episoade de exacerbări și remisiuni, progresează sub influența factorilor agresivi.

Un prognostic nefavorabil pentru viață este semnalat în ihtioza fetală: de obicei, nou-născuții mor în primele zile sau săptămâni de viață.

Prognoza favorabilă este redusă în prezența mai multor comorbidități ale organelor interne, gradul de leziune.

profilaxie

Principala metodă preventivă este de a efectua consiliere medicală preliminară medicală, mai ales dacă istoria ereditară este împovărată de cazuri de ihtioză.

Dacă există un risc ridicat de a avea un copil bolnav într-un cuplu, părinții așteptați sunt sfătuiți să renunțe la planificarea sarcinii.

Dacă ihtioza este detectată in utero în cazuri severe, se recomandă întreruperea sarcinii complete.

Iti Place Despre Ierburi

Reţele Sociale

Dermatologie